{"id":16320,"date":"2017-05-29T14:57:44","date_gmt":"2017-05-29T12:57:44","guid":{"rendered":"http:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/cteph\/"},"modified":"2024-02-12T16:59:08","modified_gmt":"2024-02-12T15:59:08","slug":"cteph","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/cteph\/","title":{"rendered":"HPTEC (CTEPH)"},"content":{"rendered":"<section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p><strong>Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique Tableau pathologique et options th&eacute;rapeutiques (HTPTEC)<\/strong><\/p>\n<p><strong>Introduction<br>\n<\/strong>Le terme d&rsquo;hypertension pulmonaire regroupe diff&eacute;rentes maladies caract&eacute;ris&eacute;es par une pression sanguine excessive dans la circulation pulmonaire (&eacute;galement appel&eacute;e &laquo;petite circulation&raquo;), c&rsquo;est-&agrave;-dire dans la circulation sanguine entre le c&oelig;ur droit et le c&oelig;ur gauche. Comme le sang n&rsquo;a qu&rsquo;une courte distance &agrave; parcourir pour circuler dans les poumons afin d&rsquo;y assimiler de l&rsquo;oxyg&egrave;ne, il lui suffit d&rsquo;avoir une pression d&rsquo;environ 20\/8&nbsp;<a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/mmhg\/\" target=\"_blank\" title=\"Millimeter Quecksilbers&auml;ule. Das ist der Druck den es ben&ouml;tigt, eine Quecksilber in einem u-f&ouml;rmigen Glas-R&ouml;hrchen um eine bestimmte h&ouml;he hochzudr&uuml;cken. Die Einheit r&uuml;hrt von der fr&uuml;heren Bauweise von Druckmessger&auml;ten her. Die Einheit ist veraltet und wurde durch die SI-Einheit Pascal&hellip;\" class=\"encyclopedia\">mmHg<\/a>, six fois plus faible que dans la circulation corporelle. L&rsquo;hypertension pulmonaire est d&eacute;finie comme un &eacute;tat dans lequel la pression sanguine moyenne de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire d&eacute;passe 25&nbsp;<a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/mmhg\/\" target=\"_blank\" title=\"Millimeter Quecksilbers&auml;ule. Das ist der Druck den es ben&ouml;tigt, eine Quecksilber in einem u-f&ouml;rmigen Glas-R&ouml;hrchen um eine bestimmte h&ouml;he hochzudr&uuml;cken. Die Einheit r&uuml;hrt von der fr&uuml;heren Bauweise von Druckmessger&auml;ten her. Die Einheit ist veraltet und wurde durch die SI-Einheit Pascal&hellip;\" class=\"encyclopedia\">mmHg<\/a>. On distingue 5&nbsp;grands groupes d&rsquo;hypertension pulmonaire:<\/p>\n<ol>\n<li>Hypertension art&eacute;rielle pulmonaire (HTAP)<\/li>\n<li>Hypertension pulmonaire secondaire &agrave; une maladie du c&oelig;ur gauche<\/li>\n<li>Hypertension pulmonaire secondaire &agrave; une maladie pulmonaire<\/li>\n<li><strong>Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPTEC)<\/strong><\/li>\n<li>Hypertension due &agrave; une maladie rare des vaisseaux pulmonaires<\/li>\n<\/ol>\n<p>Dans le cadre du diagnostic d&rsquo;une hypertension pulmonaire, il s&rsquo;agit d&rsquo;abord d&rsquo;exclure la pr&eacute;sence d&rsquo;une maladie du c&oelig;ur gauche ou des poumons (groupes&nbsp;2 et&nbsp;3), qui exigerait avant tout le traitement de la maladie de base. Ensuite, il faut essentiellement distinguer entre l&rsquo;hypertension art&eacute;rielle pulmonaire (HTAP) et l&rsquo;hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPTEC).<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section><section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"w-tabs style_default switch_click accordion has_scrolling\" style=\"--sections-title-size:inherit\"><div class=\"w-tabs-sections titles-align_none icon_plus cpos_right\"><div class=\"w-tabs-section\" id=\"k8d2\" style=\"background:#eeeeee;\"><button class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-k8d2\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Causes de l&rsquo;HTPTEC<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-k8d2\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>La cause de l&rsquo;HTPTEC est encore mal &eacute;claircie &agrave; ce jour. La tr&egrave;s haute incidence des maladies thromboemboliques (thromboses veineuses aigu&euml;s des membres inf&eacute;rieurs et embolies pulmonaires) &ndash; les estimations vont de 300&rsquo;000 &agrave; 500&rsquo;000&nbsp;cas par an aux &Eacute;tats-Unis &ndash; sont fortement en contraste avec la fr&eacute;quence de l&rsquo;HTPTEC. On ne dispose pas de donn&eacute;es pr&eacute;cises, mais le fait que le nombre des interventions chirurgicales pour HTPTEC r&eacute;alis&eacute;es dans le monde entier jusqu&rsquo;&agrave; pr&eacute;sent n&rsquo;atteint que&nbsp;2500 (dont plus de&nbsp;1500 &agrave; l&rsquo;Universit&eacute; de Californie &agrave; San Diego) indique qu&rsquo;il s&rsquo;agit d&rsquo;une maladie plut&ocirc;t rare. Dans ce contexte, il faut prendre en compte &ndash; comme toujours pour l&rsquo;hypertension pulmonaire &ndash; que beaucoup de cas ne sont jamais diagnostiqu&eacute;s. On supposait encore r&eacute;cemment que seulement 1 sur 10&rsquo;000&nbsp;patients &agrave; la suite d&rsquo;une thromboembolie aigu&euml; d&eacute;veloppe une HTPTEC. Plusieurs &eacute;tudes ont cependant constat&eacute; une fr&eacute;quence allant jusqu&rsquo;&agrave; 5&nbsp;%. Les deux chiffres sont probablement des valeurs extr&ecirc;mes; la v&eacute;rit&eacute; est sans doute quelque part entre les deux.<\/p>\n<p>En Suisse, on compte environ 2&nbsp;cas d&rsquo;HTPTEC pour 1&nbsp;million d&rsquo;adultes, soit 10 &agrave; 15&nbsp;nouveaux cas d&rsquo;HTPTEC par an au total. 30&nbsp;% sont &eacute;ligibles pour un traitement chirurgical, tandis que les autres doivent &ecirc;tre trait&eacute;s par le m&eacute;dicament approuv&eacute; (<a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/riociguat\/\">riociguat<\/a> &laquo;<a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/adempas\/\">Adempas&reg;<\/a>&raquo;) ou par angioplastie &agrave; ballonnet des art&egrave;res pulmonaires.<\/p>\n<p>La mortalit&eacute; dans l&rsquo;ann&eacute;e suivant une thromboembolie aigu&euml; est d&rsquo;environ 25&nbsp;%, mais seulement un patient sur&nbsp;10 meurt des suites de la thromboembolie, tandis que la plupart des d&eacute;c&egrave;s sont dus &agrave; la maladie de base (p.ex. maladie cardiaque ou pulmonaire), &agrave; un cancer ou &agrave; une maladie infectieuse. La mortalit&eacute; &agrave; un an chez les patients sans maladie cardiaque ou pulmonaire de base est de 3 &agrave; 9&nbsp;%.<\/p>\n<p>Dans la majorit&eacute; des cas de thromboembolie aigu&euml;, le thrombus (caillot sanguin) se dissout ensuite dans la circulation pulmonaire. Ce processus s&rsquo;effectue sous traitement anticoagulant au cours d&rsquo;une p&eacute;riode de 3 &agrave; 4&nbsp;semaines. Dans le cas d&rsquo;un thrombus non dissous, il est possible que le sang se fraie un nouveau passage &agrave; travers le thrombus, ce qui entra&icirc;ne la formation de nouveaux petits vaisseaux sanguins. Chez environ 20&nbsp;% des patients, la dissolution du bouchon vasculaire n&rsquo;est que partielle. Dans ce cas, le d&eacute;ficit circulatoire peut encore affecter un ou plusieurs segments pulmonaires 3 &agrave; 4&nbsp;mois plus tard. Ces zones apparaissent &agrave; la scintigraphie pulmonaire de perfusion en tant que triangles vides (illustration&nbsp;1). Le tissu pulmonaire n&rsquo;en meurt pas parce que les poumons sont aussi desservis par la circulation corporelle et re&ccedil;oivent donc une irrigation sanguine via les art&egrave;res bronchiques.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2065\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-1.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"424\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-1.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-1-283x300.jpg 283w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\"><\/p>\n<p>(Illustration&nbsp;1)<\/p>\n<p>Un aspect int&eacute;ressant de l&rsquo;HTPTEC: jusqu&rsquo;&agrave; la moiti&eacute; des personnes atteintes n&rsquo;ont aucun ant&eacute;c&eacute;dent de thromboembolie aigu&euml;. De plus, de nombreuses &eacute;tudes n&rsquo;ont d&eacute;tect&eacute;, &agrave; part l&rsquo;anticoagulant lupique, aucun des facteurs de risque sinon typiques des thromboembolies et aucune coagulopathie connue. Cela sugg&egrave;re que l&rsquo;HTPTEC et la thromboembolie aigu&euml; ne sont en fait pas la m&ecirc;me maladie et que l&rsquo;HTPTEC n&rsquo;est pas une maladie secondaire &agrave; la thromboembolie aigu&euml;, mais une maladie diff&eacute;rente, propre aux art&egrave;res pulmonaires. Ce n&rsquo;est l&agrave; encore qu&rsquo;une th&eacute;orie et la plupart des experts consid&egrave;rent toujours l&rsquo;HTPTEC comme une cons&eacute;quence de la thromboembolie aigu&euml;.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"y173\"><button class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-y173\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Tableau pathologique de l&rsquo;HTPTEC<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-y173\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"g-cols wpb_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Les sympt&ocirc;mes et les constats cliniques dans l&rsquo;HTPTEC sont comparables &agrave; ceux dans l&rsquo;hypertension art&eacute;rielle pulmonaire (HTAP); ils sont donc probablement familiers &agrave; la plupart des lecteurs de ce site Internet. Comme dans l&rsquo;hypertension pulmonaire en g&eacute;n&eacute;ral, le grand probl&egrave;me est que les sympt&ocirc;mes sont tr&egrave;s peu caract&eacute;ristiques, que les constats d&rsquo;examens passent souvent inaper&ccedil;us et que la maladie &eacute;tant relativement rare, elle est trop peu connue. Ma maxime est toujours que les maladies rares seraient des maladies plus fr&eacute;quentes si elles &eacute;taient plus souvent identifi&eacute;es. Dans la constellation suivante, il faut cependant toujours songer &agrave; une hypertension pulmonaire:<\/p>\n<ul>\n<li>D&eacute;tresse respiratoire croissante &agrave; l&rsquo;effort<\/li>\n<li>Constats normaux &agrave; l&rsquo;exploration fonctionnelle pulmonaire<\/li>\n<li>Radiographie normale ou interpr&eacute;t&eacute;e comme &eacute;tant normale.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Le sympt&ocirc;me d&rsquo;une d&eacute;tresse respiratoire est malheureusement difficile &agrave; d&eacute;crire. Certains patients se plaignent d&rsquo;une fatigue g&eacute;n&eacute;rale, d&rsquo;une faiblesse des jambes ou tout simplement d&rsquo;une d&eacute;pression. Il y a souvent aussi des douleurs diffuses dans la poitrine, faisant injustement suspecter une maladie cardiaque, ou des vertiges et des pertes de conscience conduisant &agrave; la recherche de troubles neurologiques. Une toux s&egrave;che ou sanguinolente et un enrouement sont relativement rares. Dans les cas avanc&eacute;s, l&rsquo;accumulation d&rsquo;eau dans le corps entra&icirc;ne une prise de poids avec augmentation du p&eacute;rim&egrave;tre abdominal et gonflement des jambes.<\/p>\n<p>L&rsquo;examen clinique est malheureusement souvent n&eacute;glig&eacute; de nos jours. Je suis r&eacute;guli&egrave;rement surpris de voir la rapidit&eacute; avec laquelle mes &eacute;tudiants et &eacute;tudiantes songent au diagnostic d&rsquo;une hypertension pulmonaire, simplement par la pens&eacute;e logique, sans connaissance pr&eacute;alable des signes de cette maladie, apr&egrave;s avoir entendu l&rsquo;&eacute;clat du deuxi&egrave;me bruit du c&oelig;ur &agrave; l&rsquo;auscultation et inspect&eacute; les veines gonfl&eacute;es du cou ou l&rsquo;accumulation d&rsquo;eau dans les jambes. On sait malheureusement que deux ans s&rsquo;&eacute;coulent actuellement entre les premiers signes de la maladie et l&rsquo;&eacute;tablissement du diagnostic.<\/p>\n<p>D&egrave;s qu&rsquo;une hypertension pulmonaire est suspect&eacute;e, la marche &agrave; suivre pour les investigations est simple. Une &eacute;chocardiographie (examen du c&oelig;ur aux ultrasons) confirme le diagnostic. On peut ensuite pr&eacute;ciser le diagnostic &agrave; l&rsquo;aide de la scintigraphie pulmonaire de perfusion, un examen pour lequel on injecte une faible quantit&eacute; de particules microscopiques radioactives dans une veine, ce qui permet de visualiser la circulation sanguine pulmonaire et distinguer ainsi clairement entre une HTPTEC (zones triangulaires de d&eacute;ficit de la circulation pulmonaire) et une HTAP idiopathique (scintigraphie pratiquement normale) (illustration&nbsp;1). Nous estimons que chaque patient ou patiente doit ensuite &ecirc;tre soumis(e) au cath&eacute;t&eacute;risme cardiaque droit &ndash; et dans le cas d&rsquo;une HTPTEC &eacute;galement &agrave; une <a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/angiographie\/\" target=\"_blank\" title=\"Methode zur bildlichen Darstellung der Blutgef&auml;sse, vor allem Arterien mittels Kontrastmittel und R&ouml;ntgenstrahlung\" class=\"encyclopedia\">angiographie<\/a> de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire (examen des art&egrave;res pulmonaires &agrave; l&rsquo;aide d&rsquo;un cath&eacute;ter, illustration&nbsp;2) &ndash; pour pouvoir d&eacute;finir la marche &agrave; suivre. Il est important que les deux examens soient faits dans un centre exp&eacute;riment&eacute;, si possible le centre pr&eacute;vu pour la r&eacute;alisation &eacute;ventuelle d&rsquo;une op&eacute;ration par la suite.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2066\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-2.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"699\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-2.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-2-172x300.jpg 172w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\"><\/p>\n<p>(Illustration 2)<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"u320\"><button class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-u320\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Options th&eacute;rapeutiques lors d&rsquo;HTPTEC<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-u320\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Les options non chirurgicales pour le traitement de l&rsquo;HTPTEC sont limit&eacute;es. Elles ne sont indiqu&eacute;es que lorsqu&rsquo;une op&eacute;ration est exclue. Tous les patients doivent dont d&rsquo;abord &ecirc;tre inform&eacute;s au sujet d&rsquo;une op&eacute;ration &eacute;ventuelle. Celle-<a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/ci\/\" target=\"_blank\" title=\"Herzindex (evtl. auch mal HI abgek&uuml;rzt) (Engl. Abk. f&uuml;r: cardiac index) Der Herzindex errechnet sich, indem man das HZV (alias CO) durch die K&ouml;rperoberfl&auml;che teilt. Die K&ouml;rperoberfl&auml;che wird aus Gewicht, Gr&ouml;sse, Geschlecht errechnet. Der CI-Wert erlaubt eine bessere Vergleichbarkeit zwischen&hellip;\" class=\"encyclopedia\">ci<\/a> est le seul traitement r&eacute;ellement efficace de l&rsquo;HTPTEC. Cette maladie &eacute;tant essentiellement un probl&egrave;me &laquo;m&eacute;canique&raquo;, il convient d&rsquo;&eacute;liminer le probl&egrave;me &eacute;galement de fa&ccedil;on &laquo;m&eacute;canique&raquo;, c&rsquo;est-&agrave;-dire par une intervention chirurgicale. Un traitement m&eacute;dicamenteux ne doit &ecirc;tre choisi que dans les cas o&ugrave; le chirurgien estime que les r&eacute;sultats de l&rsquo;<a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/angiographie\/\" target=\"_blank\" title=\"Methode zur bildlichen Darstellung der Blutgef&auml;sse, vor allem Arterien mittels Kontrastmittel und R&ouml;ntgenstrahlung\" class=\"encyclopedia\">angiographie<\/a> pulmonaire excluent la possibilit&eacute; d&rsquo;une intervention chirurgicale.<\/p>\n<p>Jusque d&eacute;but&nbsp;2014, l&rsquo;HTPTEC non op&eacute;rable &eacute;tait une maladie pour laquelle il n&rsquo;existait aucun traitement m&eacute;dicamenteux approuv&eacute;.<\/p>\n<p>Cette situation a chang&eacute; entre-temps depuis l&rsquo;homologation de l&rsquo;agent actif <a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/riociguat\/\" target=\"_blank\" title=\"Wirkstoff aus der Gruppe der sGC-Aktivatoren, der die Produktion von cGMP steigert, welches wiederum zur Entspannung der Gef&auml;ssw&auml;nde beitr&auml;gt. Handelsname Adempas&reg; (Stand 2\/2014 noch im Zulassungsverfahren bei der EMA, in den USA seit 11\/2013 zugelassen). Riociguat wirkt auf der sog.&hellip;\" class=\"encyclopedia\">riociguat<\/a> suite &agrave; une &eacute;tude favorable de phase&nbsp;III. Le <a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/riociguat\/\" target=\"_blank\" title=\"Wirkstoff aus der Gruppe der sGC-Aktivatoren, der die Produktion von cGMP steigert, welches wiederum zur Entspannung der Gef&auml;ssw&auml;nde beitr&auml;gt. Handelsname Adempas&reg; (Stand 2\/2014 noch im Zulassungsverfahren bei der EMA, in den USA seit 11\/2013 zugelassen). Riociguat wirkt auf der sog.&hellip;\" class=\"encyclopedia\">riociguat<\/a> est la premi&egrave;re &ndash; et &agrave; ce jour la seule &ndash; substance approuv&eacute;e pour le traitement de l&rsquo;HTPTEC non op&eacute;rable ou persistant apr&egrave;s une op&eacute;ration.<\/p>\n<p>Le <a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/riociguat\/\" target=\"_blank\" title=\"Wirkstoff aus der Gruppe der sGC-Aktivatoren, der die Produktion von cGMP steigert, welches wiederum zur Entspannung der Gef&auml;ssw&auml;nde beitr&auml;gt. Handelsname Adempas&reg; (Stand 2\/2014 noch im Zulassungsverfahren bei der EMA, in den USA seit 11\/2013 zugelassen). Riociguat wirkt auf der sog.&hellip;\" class=\"encyclopedia\">riociguat<\/a> est un stimulateur de la guanylate cyclase soluble; il stimule la synth&egrave;se de guanosine monophosphate cyclique (GMPc) dans les cellules cibles telles que les cellules musculaires lisses des art&egrave;res pulmonaires. Il exerce ainsi des effets vasodilatateurs.<\/p>\n<p>Ces effets peuvent &ecirc;tre d&eacute;crits comme une dilatation des vaisseaux pulmonaires, due &agrave; une relaxation de la musculature lisse des parois vasculaires. Ainsi, les patients atteints d&rsquo;HTPTEC obtiennent une am&eacute;lioration de leurs performances et de leur qualit&eacute; de vie. Concr&egrave;tement, le trajet de marche parcouru en 6&nbsp;minutes par les patients atteints d&rsquo;HTPTEC a augment&eacute; de 39&nbsp;m&egrave;tres en l&rsquo;espace de 16&nbsp;semaines sous <a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/riociguat\/\" target=\"_blank\" title=\"Wirkstoff aus der Gruppe der sGC-Aktivatoren, der die Produktion von cGMP steigert, welches wiederum zur Entspannung der Gef&auml;ssw&auml;nde beitr&auml;gt. Handelsname Adempas&reg; (Stand 2\/2014 noch im Zulassungsverfahren bei der EMA, in den USA seit 11\/2013 zugelassen). Riociguat wirkt auf der sog.&hellip;\" class=\"encyclopedia\">riociguat<\/a>. La r&eacute;sistance vasculaire dans la circulation pulmonaire ainsi que la classe fonctionnelle NYHA &eacute;taient &eacute;galement am&eacute;lior&eacute;es.<\/p>\n<p>Le m&eacute;dicament doit &ecirc;tre pris &agrave; vie, &eacute;tant donn&eacute; qu&rsquo;une gu&eacute;rison d&eacute;finitive de la maladie ne peut pas &ecirc;tre obtenue par ce traitement.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"r4e3\"><button class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-r4e3\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Options th&eacute;rapeutiques par interventions mini-invasives (APB)<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-r4e3\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p><strong>Angioplastie pulmonaire par ballonnet (APB)<\/strong><\/p>\n<p>Chez de nombreux patients atteints d&rsquo;HTPTEC, on ne peut op&eacute;rer qu&rsquo;un seul poumon.<\/p>\n<p>Les succ&egrave;s th&eacute;rapeutiques chez ces patients &agrave; la suite d&rsquo;une op&eacute;ration unilat&eacute;rale &eacute;taient moindres et associ&eacute;s &agrave; un plus faible taux de survie que chez les patients ayant pu b&eacute;n&eacute;ficier d&rsquo;une op&eacute;ration des deux poumons. Une angioplastie pulmonaire par ballonnet (APB) en plus du traitement m&eacute;dicamenteux permet d&rsquo;atteindre un net soulagement des sympt&ocirc;mes chez les patients pour lesquels la m&eacute;thode chirurgicale est totalement exclue.<\/p>\n<p>L&rsquo;angioplastie pulmonaire par ballonnet (APB) est un traitement mini-invasif &agrave; l&rsquo;aide d&rsquo;un cath&eacute;ter guide introduit dans un vaisseau sanguin (g&eacute;n&eacute;ralement au niveau de l&rsquo;aine, proc&eacute;d&eacute; percutan&eacute;) sous anesth&eacute;sie locale. Les art&egrave;res pulmonaires st&eacute;nos&eacute;es sont dilat&eacute;es par un petit ballonnet sous contr&ocirc;le radiographique afin de permettre une meilleure circulation du sang dans les poumons. &Eacute;tant donn&eacute; que des r&eacute;sidus du thrombus forment souvent des structures en rubans dans les art&egrave;res pulmonaires, ces formations sont particuli&egrave;rement accessibles &agrave; l&rsquo;angioplastie par ballonnet parce qu&rsquo;une &laquo;rupture&raquo; de ces rubans entra&icirc;ne une nette am&eacute;lioration du flux sanguin dans les art&egrave;res pulmonaires. Le traitement interventionnel de l&rsquo;HTPTEC est relativement nouveau. Les r&eacute;sultats obtenus jusqu&rsquo;&agrave; pr&eacute;sent dans le cadre de son utilisation clinique chez des patients qui ne pouvaient pas &ecirc;tre op&eacute;r&eacute;s sont toutefois excellents. Pour &eacute;viter les complications, on ne traite toujours que quelques vaisseaux pulmonaires par &laquo;s&eacute;ance&raquo;. Un traitement complet exige en g&eacute;n&eacute;ral 3 &agrave; 4&nbsp;s&eacute;ances &agrave; intervalles d&rsquo;environ 4&nbsp;semaines.<\/p>\n<p>L&rsquo;angioplastie pulmonaire par ballonnet sert &agrave; r&eacute;tablir &agrave; nouveau le passage du flux sanguin au moins dans une partie de vos vaisseaux pulmonaires st&eacute;nos&eacute;s ou ferm&eacute;s. Cela permet de r&eacute;duire les contraintes anormales pour le c&oelig;ur (ou m&ecirc;me de les &eacute;liminer), de sorte &agrave; r&eacute;duire vos sympt&ocirc;mes et votre risque de d&eacute;faillance cardiaque.<\/p>\n<p>Une condition premi&egrave;re du traitement est toutefois l&rsquo;&eacute;valuation approfondie par une &eacute;quipe d&rsquo;experts en mati&egrave;re d&rsquo;HTPTEC.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"u9a1\"><button class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-u9a1\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Endart&eacute;riectomie pulmonaire (EAP)<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-u9a1\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p><strong>Site actuel de l&rsquo;h&ocirc;pital universitaire de Zurich<\/strong><br>\nArticle d&eacute;taill&eacute; sur l&rsquo;HTPTEC<\/p>\n<p>Il existe depuis 30 ans une op&eacute;ration qui permet dans le meilleur des cas de gu&eacute;rir l&rsquo;hypertension pulmonaire. Il s&rsquo;agit de l&rsquo;endart&eacute;riectomie pulmonaire (EAP), autrefois &eacute;galement appel&eacute;e &laquo;thrombo-endart&eacute;riectomie pulmonaire&raquo;. On ouvre la cage thoracique par une incision verticale au niveau du sternum, &agrave; la moiti&eacute; du tronc principal de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire. &nbsp;(Abbildung 3).<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2067\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-3.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"574\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-3.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-3-209x300.jpg 209w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\">(Abbildung 3)<\/p>\n<p>Ensuite, la paroi art&eacute;rielle compos&eacute;e de trois couches (illustration&nbsp;4) est s&eacute;par&eacute;e enti&egrave;rement entre la couche interne et la couche moyenne.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2068\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-4.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"288\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-4.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-4-300x216.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\">(Abbildung 4)<\/p>\n<p>Le chirurgien poursuit le travail le long de la paroi vasculaire de sorte &agrave; progresser le plus loin possible jusqu&rsquo;&agrave; la deuxi&egrave;me ou troisi&egrave;me division de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire droite. C&rsquo;est un travail extr&ecirc;mement d&eacute;licat parce que la vision est forc&eacute;ment tr&egrave;s restreinte et que le chirurgien doit se fier &agrave; ses excellentes connaissances en anatomie et &agrave; son exp&eacute;rience. Si la couche est perdue trop t&ocirc;t, le r&eacute;tablissement de la lumi&egrave;re de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire sera insuffisant, ou dans le pire des cas la paroi vasculaire pourrait &ecirc;tre perfor&eacute;e. Le chirurgien parvient cependant en g&eacute;n&eacute;ral &agrave; suivre la paroi vasculaire jusqu&rsquo;&agrave; la troisi&egrave;me division de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire ou encore plus loin, et peut ainsi retirer un &laquo;moulage&raquo; de la paroi de tout l&rsquo;arbre art&eacute;riel, incluant la couche interne de la paroi art&eacute;rielle. (Abbildung 5).<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2069\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-5.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"240\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-5.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-5-300x180.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\">&nbsp; (Abbildung 5)<\/p>\n<p>Il est important de souligner que le chirurgien ne retire pas seulement le thrombus de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire, mais aussi la couche int&eacute;rieure de la paroi art&eacute;rielle. Pour &eacute;viter les malentendus, on n&rsquo;utilise plus que le terme &laquo;endart&eacute;riectomie&raquo; au lieu de l&rsquo;ancien terme &laquo;thrombo&raquo;-endart&eacute;riectomie.<\/p>\n<p>Ainsi que mentionn&eacute; <a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/ci\/\" target=\"_blank\" title=\"Herzindex (evtl. auch mal HI abgek&uuml;rzt) (Engl. Abk. f&uuml;r: cardiac index) Der Herzindex errechnet sich, indem man das HZV (alias CO) durch die K&ouml;rperoberfl&auml;che teilt. Die K&ouml;rperoberfl&auml;che wird aus Gewicht, Gr&ouml;sse, Geschlecht errechnet. Der CI-Wert erlaubt eine bessere Vergleichbarkeit zwischen&hellip;\" class=\"encyclopedia\">ci<\/a>-dessus, le poumon est aussi desservi par la circulation corporelle. Or, le reflux sanguin de la circulation corporelle dans l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire g&ecirc;nerait &eacute;norm&eacute;ment la vue du chirurgien. L&rsquo;op&eacute;ration doit donc &ecirc;tre faite en arr&ecirc;t circulatoire complet. Celui-<a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/ci\/\" target=\"_blank\" title=\"Herzindex (evtl. auch mal HI abgek&uuml;rzt) (Engl. Abk. f&uuml;r: cardiac index) Der Herzindex errechnet sich, indem man das HZV (alias CO) durch die K&ouml;rperoberfl&auml;che teilt. Die K&ouml;rperoberfl&auml;che wird aus Gewicht, Gr&ouml;sse, Geschlecht errechnet. Der CI-Wert erlaubt eine bessere Vergleichbarkeit zwischen&hellip;\" class=\"encyclopedia\">ci<\/a> est obtenu &agrave; l&rsquo;aide de la machine c&oelig;ur-poumon, avec r&eacute;frig&eacute;ration du corps du patient ou de la patiente &agrave; une temp&eacute;rature de 18&nbsp;&deg;C. La t&ecirc;te est r&eacute;frig&eacute;r&eacute;e &eacute;galement de l&rsquo;ext&eacute;rieur. Juste avant l&rsquo;incision de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire, le c&oelig;ur est arr&ecirc;t&eacute;, puis la machine c&oelig;ur-poumon est &eacute;galement arr&ecirc;t&eacute;e. Le patient est alors en arr&ecirc;t circulatoire complet. L&rsquo;op&eacute;ration <a href=\"https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/glossar\/ci\/\" target=\"_blank\" title=\"Herzindex (evtl. auch mal HI abgek&uuml;rzt) (Engl. Abk. f&uuml;r: cardiac index) Der Herzindex errechnet sich, indem man das HZV (alias CO) durch die K&ouml;rperoberfl&auml;che teilt. Die K&ouml;rperoberfl&auml;che wird aus Gewicht, Gr&ouml;sse, Geschlecht errechnet. Der CI-Wert erlaubt eine bessere Vergleichbarkeit zwischen&hellip;\" class=\"encyclopedia\">ci<\/a>-dessus proprement dite dure en moyenne 20&nbsp;minutes. Lorsqu&rsquo;elle est termin&eacute;e, on r&eacute;tablit la circulation pour un moment avant d&rsquo;op&eacute;rer l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire gauche de la m&ecirc;me fa&ccedil;on. &Agrave; la fin, la circulation est r&eacute;tablie et le corps du patient ou de la patiente est lentement r&eacute;chauff&eacute;. Alors que l&rsquo;endart&eacute;riectomie elle-m&ecirc;me dure deux fois 20&nbsp;minutes, la dur&eacute;e totale de l&rsquo;op&eacute;ration &ndash; avec pr&eacute;paration de la circulation artificielle, r&eacute;frig&eacute;ration, arr&ecirc;t circulatoire et r&eacute;chauffement du patient\/de la patiente &ndash; dure environ 8&nbsp;heures.<\/p>\n<p>L&rsquo;EAP est une des op&eacute;rations les plus difficiles et complexes. Depuis la premi&egrave;re intervention en&nbsp;1970 par le groupe &agrave; San Diego, seulement 2500&nbsp;op&eacute;rations ont &eacute;t&eacute; r&eacute;alis&eacute;es dans le monde entier, dont plus de&nbsp;1500 &agrave; San Diego. Un r&eacute;sum&eacute; des r&eacute;sultats en&nbsp;1984 a rapport&eacute; une mortalit&eacute; de 22&nbsp;% en moyenne. La technique et l&rsquo;exp&eacute;rience chirurgicale ont toutefois fait de grands progr&egrave;s depuis. On peut donc s&rsquo;attendre &agrave; une mortalit&eacute; moyenne de 5&nbsp;% dans les meilleurs centres. Ces r&eacute;sultats ne sont cependant atteints que dans les meilleurs centres. De nombreux groupes plus petits rapportent encore aujourd&rsquo;hui des taux de mortalit&eacute; de 10 &agrave; 20&nbsp;%. Les d&eacute;c&egrave;s sont dus en majorit&eacute; &agrave; une h&eacute;morragie aigu&euml; (par exemple lors d&rsquo;une rupture de l&rsquo;art&egrave;re pulmonaire au cours de la pr&eacute;paration de la paroi vasculaire) ou &agrave; un &oelig;d&egrave;me de reperfusion (accumulation postop&eacute;ratoire de fluide dans les poumons suite &agrave; la circulation r&eacute;tablie dans des zones du poumon qui n&rsquo;&eacute;taient pas desservies auparavant). Alors que l&rsquo;h&eacute;morragie ne peut souvent pas &ecirc;tre ma&icirc;tris&eacute;e, l&rsquo;&oelig;d&egrave;me de reperfusion peut souvent &ecirc;tre ma&icirc;tris&eacute; apr&egrave;s une longue phase (plusieurs jours) de respiration artificielle. Autres probl&egrave;mes directement postop&eacute;ratoires: insuffisance r&eacute;nale aigu&euml; et &eacute;tats confusionnels chez environ 5 &agrave; 10&nbsp;% des patients. Si l&rsquo;op&eacute;ration se d&eacute;roule sans complication, le patient ou la patiente peut g&eacute;n&eacute;ralement &ecirc;tre sevr&eacute;(e) du respirateur apr&egrave;s un ou deux jours et quitter l&rsquo;h&ocirc;pital au bout de deux &agrave; trois semaines. On pr&eacute;voit en g&eacute;n&eacute;ral un s&eacute;jour de r&eacute;adaptation de trois &agrave; quatre semaines apr&egrave;s l&rsquo;h&ocirc;pital. Une complication tardive importante est le syndrome de Dressler, qui peut se manifester au bout d&rsquo;une &agrave; trois semaines dans 10 &agrave; 20&nbsp;% des cas. Il s&rsquo;agit d&rsquo;une inflammation aigu&euml; du p&eacute;ricarde et de la pl&egrave;vre, avec accumulation de fluide autour du c&oelig;ur. Cet exc&egrave;s de fluide doit alors &ecirc;tre &eacute;limin&eacute; par drainage. Il est donc important pour le patient ou la patiente de savoir qu&rsquo;il ou elle doit imm&eacute;diatement signaler les sympt&ocirc;mes au centre de traitement.<\/p>\n<p>L&rsquo;h&ocirc;pital universitaire de Zurich offre des conditions optimales pour un traitement hautement sp&eacute;cialis&eacute; des patients atteints d&rsquo;HTPTEC. Le service de pneumologie dispose de sp&eacute;cialistes qui se consacrent &agrave; cette maladie sur le plan clinique et scientifique, en &eacute;troite collaboration avec des cardiologues, rhumatologues, chirurgiens thoraciques, intensivistes, radiologues, anesth&eacute;sistes et m&eacute;decins d&rsquo;autres disciplines.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section><section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-8 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"w-video align_none ratio_16x9 has_iframe\"><div class=\"w-video-h\"><iframe title=\"Youtube video player\" src=\"\/\/www.youtube.com\/embed\/RlqwuTThxWM?autoplay=0&amp;controls=1&amp;origin=https:\/\/staging.lungenhochdruck.ch\/fr\/&amp;loop=0&amp;mute=0\" allowfullscreen=\"1\" loading=\"lazy\"><\/iframe><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"vc_col-sm-4 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique Tableau pathologique et options th\u00e9rapeutiques (HTPTEC) Introduction Le terme d\u2019hypertension pulmonaire regroupe diff\u00e9rentes maladies caract\u00e9ris\u00e9es par une pression sanguine excessive dans la circulation pulmonaire (\u00e9galement appel\u00e9e...","protected":false},"author":22,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":3,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-16320","page","type-page","status-publish","hentry"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.1.1 - 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